Duchenne: sjúkdómur sem herjar eingöngu á drengi

Það voru tímamót þegar Allsherjarþing Sameinuðu þjóðanna ákvað að 7.september skyldi vera Alþjóðlegur dagur vitundar um Duchenne. Alls voru 128 meðflytjendur tillögu þar að lútandi og voru aldrei jafnmörg ríki flytjendur tillögu á 70.Allsherjarþinginu. Mynd: PPMD USA/með góðfúslegu leyfi.
Það voru tímamót þegar Allsherjarþing Sameinuðu þjóðanna ákvað að 7.september skyldi vera Alþjóðlegur dagur vitundar um Duchenne. Alls voru 128 meðflytjendur tillögu þar að lútandi og voru aldrei jafnmörg ríki flytjendur tillögu á 70.Allsherjarþinginu. Mynd: PPMD USA/með góðfúslegu leyfi.Mynd: PPMD USA/með góðfúslegu leyfi.

Duchenne er algengasta tegund vöðvarýrnunar. Þessi sjúkdómur er þó tiltölulega sjaldfægur en innan við 5000 börn fæðast með þessa vöðvarýrnun á ári. Duchenne herjar eingöngu á drengi.

Enn hefur engin lækning fundist og úrræði eru af tiltölulega skornum skammti. 7.september verður Alþjóðlegur dagur vitundar um Duchenne haldinn í fyrsta skipti á vettvangi Sameinuðu þjóðanna.

Ísland: 9 greinst á 25 árum

 Talið er að 9 drengir hafi greinst með sjúkdóminn á Íslandi á seinasta aldarfjórðungi en samkvæmt því greinist drengur hér með sjúkdóminn að meðaltali á tveggja til þriggja ára fresti, segir á vef Ráðgjafar og greiningarstöðvarinnar.

Duchenne vöðvarýrnun (Duchenne Muscular Dystrophy (DMD)) er sjaldgæf framsækin röskun. Hún stafar af því að sjúklinga skortir prótein sem verndar vöðva vegna galla í geni sem framlieðir dystrófín. Vöðvarnir verða smám saman veikari þangað til það nær til alls líkamans.

Foreldrar barna með Duchenne hafa ritað nöfn þeirra á rauðar blöðrur og sleppt þeim til að minnast Alþjóðlega dags vitundar um Duchenne.
Foreldrar barna með Duchenne hafa ritað nöfn þeirra á rauðar blöðrur og sleppt þeim til að minnast Alþjóðlega dags vitundar um Duchenne. Mynd: Unsplash/Denisse Leon

Greinist um fjögurra ára aldur

Í fyrstu eiga sjúklingar erfitt um gang en síðan minnkar öll hreyfigeta. Um síðir getur sjúklingur ekki andað og loks stöðvast hjartað. Próteinið sem vantar, hefur einnig áhrif á heilann og því geta sjúklingar einnig glímt við lærdóms- og hegðunarvanda.

DMD greinist oftast við fjögurra ára aldur, en oft sjá foreldrar einkenni sjúkdómsins fyrr.

 Dagur vitundarvakningar um Duchenne er haldinn 7.september. Duchenne er kenndur við franskan lækni, Guillaume Duchenne de Boulogne. Hann var einna fyrstur til að skýra frá ítarlegum athugunum á þessari tegund vöðvarýrnunar um 1860.

Vissir þú?

  • Einn af hverjum fimm þúsund nýfæddum drengum í heiminum er með Duchenne vöðvarýrnun.
  • Lífslíkur hafa batnað og nú geta þeir sem glíma við Duchenne lifað fram á fertugsaldur.
  • Hér á landi má gera ráð fyrir að drengur fæðist með Duchenne að meðaltali á tveggja til þriggja ára frest
  • Engin lækning hefur fundist.